Lambert-Eaton

BAB I

PENDAHULUAN

A.    Latar belakang

Lambert-Eaton sindrom myasthenic adalah gangguan neuromuskuler yang menyebabkan kelemahan otot yang progresif, biasanya pertama kali melihat di kaki bagian atas dan lengan atas. Sindrom ini disebabkan oleh suatu kelainan dari pelepasan acetycholine kimia, sebuah neurotransmitter yang berkomunikasi impuls saraf ke otot. Tanpa acetycholine cukup antara saraf dan otot, otot tidak menerima beberapa atau semua sinyal saraf.

Penelitian menunjukkan bahwa Lambert-Eaton sindrom myasthenic mungkin merupakan gangguan autoimun. Ini biasanya dimulai di masa dewasa akhir, dan kejadian yang sebenarnya sindrom ini tidak diketahui

TUJUAN Untuk menentukan prognosis pada pasien dengan Lambert-Eaton sindrom myasthenic (terhindarkan) tanpa paru-paru sel kanker kecil (SCLC), dan untuk menganalisis memanjang klinis, data elektrofisiologi, dan imunologi pada setiap pasien untuk menetapkan faktor prognostik untuk hasil jangka panjang.

METODE retrospektif dan studi prospektif bagian dari 47 pasien dengan terhindarkan dilakukan dari data yang tercatat selama kunjungan ke klinik spesialis neuromuskuler. Serial pengukuran nilai kekuatan otot dalam penculikan bahu, siku ekstensi dan fleksi pinggul, otot senyawa potensial aksi (CMAP) amplitudo, dan kenaikan postcontraction di abductor digiti minimi (ADM), dan calcium channel anti-P/Q-type tegangan gated (VGCC ) titer antibodi dibuat pada setiap kunjungan.

Skor otot HASIL kekuatan ditingkatkan pada 88% pasien setelah durasi median pengobatan imunosupresif dari 6 tahun (kisaran 1,3-17 tahun), anti-VGCC titer antibodi jatuh 52% setelah perawatan, dan berarti amplitudo CMAP istirahat meningkat dari 2,7 mV awalnya menjadi 8,8 mV setelah 2 tahun pengobatan p <0,001). Pretreatment anti-VGCC titer antibodi awal tidak berkorelasi secara signifikan dengan baik amplitudo CMAP, peningkatan CMAP, atau skor klinis: dari pengukuran seri dilakukan selama tindak lanjut, korelasi yang signifikan antara titer antibodi dan CMAP amplitudo terlihat hanya dalam dua pasien. Remisi klinis berkelanjutan dicapai oleh 20 (43%) di antaranya hanya empat tetap dalam remisi tanpa perlu imunosupresi. Menggunakan model Cox proportional hazards, satu-satunya prediktor independen remisi klinis berkelanjutan adalah pretreatment skor awal klinis (p = 0,03). Limfoma disajikan dalam tiga pasien selama penelitian.

B.     Rumusan masalah

Berdasarkan latar belakang diatas dimana Lambert-Eaton sindrom myasthenic merupakan gangguan neuromuskuler yang menyebabkan kelemahan otot yang progresif , maka kami merumuskan permasalahan sebagai berikut : Bagaimana konsep penyakit Lambert-Eaton sindrom myasthenic  tersebut? dan Bagamana asuhan keperawatan pada penyakit Lambert-Eaton sindrom myasthenic ?

C.     Tujuan

1.    Tujuan Umum

Dapat membuat asuhan keperawatan terkait dengan penyakit Lambert-Eaton sindrom myasthenic

2.    Tujuan Khusus:

  Mengetahui apa definisi, penyebab, tanda dan gejala tentang Lambert-Eaton sindrom myasthenic

BAB II
PEMBAHSAAN

A.    Definisi

Lambert-Eaton sindrom myasthenic adalah gangguan neuromuskuler yang menyebabkan kelemahan otot yang progresif, biasanya pertama kali melihat di kaki bagian atas dan lengan atas. Sindrom ini disebabkan oleh suatu kelainan dari pelepasan acetycholine kimia, sebuah neurotransmitter yang berkomunikasi impuls saraf ke otot. Tanpa acetycholine cukup antara saraf dan otot, otot tidak menerima beberapa atau semua sinyal saraf.

Penelitian menunjukkan bahwa Lambert-Eaton sindrom myasthenic mungkin merupakan gangguan autoimun. Ini biasanya dimulai di masa dewasa akhir, dan kejadian yang sebenarnya sindrom ini tidak diketahui.

Lambert-Eaton myasthenic sindrom (terhindarkan, kadang-kadang Lambert-Eaton syndrome atau sindrom Eaton-Lambert) adalah gangguan autoimun langka yang ditandai dengan kelemahan otot anggota badan. Ini adalah hasil dari reaksi autoimun, di mana antibodi yang terbentuk terhadap presynaptic tegangan-gated saluran kalsium dalam sambungan neuromuskuler (hubungan antara saraf dan otot yang mereka tawarkan) Sekitar 60% dari mereka dengan terhindarkan memiliki mendasarinya. keganasan, sel yang paling sering kecil kanker paru-paru, oleh karena itu dianggap sebagai sindrom paraneoplastic (suatu kondisi yang timbul sebagai akibat dari kanker di tempat lain dalam tubuh) . Orang yang mengembangkan terhindarkan biasanya lebih dari 40, meskipun dapat terjadi pada usia berapa pun. Diagnosis biasanya dikonfirmasi dengan tes elektromiografi dan darah, ini juga membedakannya dari myasthenia gravis (MG), penyakit neuromuskuler terkait autoimun

Jika penyakit ini berhubungan dengan kanker, pengobatan langsung dari kanker seringkali mengurangi gejala terhindarkan. Pengobatan lain yang sering digunakan adalah steroid, azathioprine dan intravena imunoglobulin, yang menekan sistem kekebalan tubuh, dan pyridostigmine dan 3,4-diaminopyridine, yang meningkatkan transmisi neuromuskular. Kadang-kadang, pertukaran plasma diperlukan untuk menghapus antibodi

B.